ĐA U TUỶ (MULTIMYELOMA, PLASMOCYTOMA, BỆNH KAHLER)
Giải phẫu bệnh lý:
Đa u tuỷ là một u xuất hiện đầu tiên trong tuỷ xương và lan rộng đến các cơ quan và tạp chủng khác. U này được tạo nên từ các tế bào huyết tương (cellules plasmatiques). Các tế bào này xuất hiện sớm trong tuỷ xương và chậm trong các hạch, lách, gan và các cơ quan khác. Máu của bệnh nhân sẽ có hàm lượng globuline cao (hyperglobulinemie) và albumin thấp; trong nước tiểu thường có khám phá albumin Bence-Jones. Bệnh thường xảy ra ở nam giới từ tuổi 40 trở lên. Ban đầu, bệnh nhân sẽ có triệu chứng đau lưng giống như thấp khớp, đồng thời kèm theo bầm huyết và cảm giác yếu mệt. Bệnh tiến triển đến các xương sườn, cột sống, gây biến dạng lồng ngực, chèn ép tuỷ và các dây thần kinh. Sau một thời gian, di bào có thể xuất hiện trên các vùng xương như sườn, xương đòn, hộp sọ, cột sống, xương chậu và các xương dài khác; trong một số trường hợp, di bào còn có thể xuất hiện ở gan, lách và các hạch lympho.
Hình ảnh X quang:
Trên hình X quang, ta có thể thấy một hoặc nhiều ổ tiêu xương. U thường có giới hạn rõ ràng và không gây phản ứng trên cấu trúc xương xung quanh. Trong các xương ngắn và xương dẹt, các ổ u không vượt quá kích thước của hạt đậu. Các hình ảnh này thường có dạng khuyết xương tròn, bề mặt đều và không có hiện tượng phản ứng dày xương ở vùng xung quanh. Nếu có nhiều ổ u, chúng có thể kết hợp lại tạo thành một vùng khuyết lớn.
Ở hộp sọ:
Có những ổ khuyết xương tròn, bề mặt nhẵn, phân tán hoặc tập trung lại thành cụm, kích thước tương tự nhau. Đôi khi, các ổ u lẻ loi không có giới hạn rõ ràng, do đó chỉ thấy một hình ảnh tiêu xương nhỏ trên khắp sọ (hình sọ bắn bia). Hình ảnh này cần chú ý để phân biệt với các đốm sáng tròn của các tĩnh mạch giãn trong xương xốp hộp sọ ở người già.
Ở cột sống:
Thường không có các ổ u như trên. Xương sẽ trở nên phồng phì với các sợi xương to, trông như một mạng lưới, và dẫn đến hiện tượng teo xương và sụp bờ xương do đĩa đệm gây áp lực. Hình ảnh này sẽ có các đốt sống phẳng, các đốt sống biến dạng thành góc, và có thể có dạng cột sống với đường cong ngang hoặc cong gù (cyphoscoliose).
Ở xương sườn:
Có nhiều ổ u với bề mặt rõ rệt, gây ra các gãy bệnh lý và xương sẽ có hình dạng như viên kẹo, với vỏ xương mỏng bị đẩy ra bên ngoài.
Ở cánh chậu:
Có nhiều ổ u xương tròn, giống như lỗ thủng của viên đạn trên một tấm bia. Xung quanh các ổ u này không có hiện tượng dày xương. Khớp háng không bị ảnh hưởng.
SARCOMA MẠNG LƯỚI XƯƠNG (RETICULOSARCOMA)
Giải phẫu bệnh lý:
U này có cấu trúc tạo thành bởi các tế bào hình thoi và thường xuất hiện ở vùng gắn đầu xương và đầu các xương dài. Thường xảy ra ở bệnh nhân trung niên từ 25 – 50 tuổi. Bệnh diễn tiến chậm hơn Sarcoma Ewing, và phản ứng tốt với tia X. Nam giới mắc bệnh nhiều hơn nữ giới. Thông qua sinh thiết, chúng ta có thể nhìn thấy các tế bào hình thoi hoặc tế bào hình lưỡi liềm với nhiều nguyên sinh chất.
Triệu chứng lâm sàng:
Bệnh nhân sẽ có triệu chứng đau xương thấp khớp, nhưng không như Sarcoma Ewing, đau sẽ ít hơn. Bệnh nhân thường giữ được sức khoẻ tốt, và gãy xương bệnh lý thường chỉ xuất hiện ở xương đùi. Đặc biệt, có sự mâu thuẫn giữa sức khoẻ tốt và tình trạng nặng của tổn thương xương.
Hình ảnh X quang:
Thương tổn xương thường ảnh hưởng đến các đoạn xương dài và giới hạn ngay tại xương, không gây trướng thành xương hoặc chỉ gây ít phù nồng xương. Bề mặt xương không đều, có những đường răng cưa, đường vòng xoắn và đường sóng, nhưng không thành hình thoi; phản ứng cốt mạc ít. Không có sự ranh giới rõ ràng giữa xương lành và xương bệnh lý, nhưng luôn có thể phân biệt được xương đặc và xương xốp. Trong giai đoạn muộn, sẽ có thay đổi cấu trúc xương quan trọng ở vùng ngoại biên. Xương bị tiêu huỷ và trở nên dày xương cùng tồn tại song song, nhưng thường là dày xương chiếm ưu thế, do hai hiện tượng trên cùng tác động, xương có cấu trúc thô, giống như biến đổi xương trong bệnh Paget. Sau khi gãy xương bệnh lý và sau khi sinh thiết, sẽ có phản ứng tăng xương từ cốt mạc, tạo thành những hình gai xương thẳng đứng như thường thấy trong sarcoma mạng lưới xương dày đặc. Kết quả X quang sau điều trị sẽ cho thấy những ổ u xương sẽ được các tổ chức xương xốp lấp đầy và có kết cấu mắt lưới nhỏ. Hình ảnh cuối cùng sẽ giống như trong cốt tuỷ viêm mãn tính với xương to và cấu trúc dày đặc. X quang của u ở các xương ngắn và xương ở thân sẽ không có gì đặc biệt, do đó cần phải thực hiện sinh thiết.
Tiên lượng và chẩn đoán phân biệt:
Tiên lượng của sarcoma mạng lưới thường tốt hơn so với Sarcoma Ewing và phản ứng với tia X cũng tốt. Cần phải phân biệt với:
- Cốt tuỷ viêm mãn tính: Bệnh này phát triển gần xương sụn hơn, trong khi sarcoma mạng lưới lan rộng đến vùng thân xương.
- Viêm xương biến dạng Paget: Bệnh Paget diễn biến chậm hơn và cấu trúc xương đều hơn.
- Sarcoma Ewing: Diễn biến của Sarcoma Ewing nhanh hơn sarcoma mạng lưới.
Chẩn đoán phân biệt giữa ung thư xương mạng lưới và sarcoma Ewing:
| Sarcoma mạng lưới | Sarcoma Ewing | |
|---|---|---|
| Bộ phận bị tổn thương | Tuỷ xương | Tuỷ xương |
| Tế bào học | Tế bào mạng lưới | Tế bào tròn |
| Cảm thụ với tia X | Cảm thụ tốt | Rất cảm thụ |
| Tuổi trung bình | 25 – 30 | 5 – 15 |
| Giới tính | Nam nhiều hơn nữ | Hai giới tính bằng nhau |
| Nhịp độ phát triển | Chậm | Rất nhanh |
| Vị trí hay gặp | Xương dài | Xương |
| Phản ứng xương | Tiêu xương + xương tân tạo từ cốt mạc và từ trong xương | Trên xương với phản ứng cốt mạc sớm |
| Gãy bệnh lý | Hay gặp |
DI BÀO UNG THƯ Ở XƯƠNG
Có hai loại biến đổi ở xương do di bào ung thư:
Những biến đổi tiêu huỷ xương:
Dưới tác động của tế bào ung thư, cấu trúc xương bị tiêu huỷ. Tổ chức xương đặc bị tiêu huỷ từ bên trong, tan chảy thành từng mảnh nhỏ. Những ổ u xương sẽ được tổ chức ung thư thay thế. Những di bào to có thể phá hủy những đoạn xương lớn, gây ra các gãy bệnh lý. Gãy bệnh lý thường xảy ra ở cột sống, sườn, các xương dài và có thể xảy ra ở nhiều xương cùng một lúc. Những xương gãy có thể hàn và lành lại, nhưng di bào vẫn nằm trong bên trong. Khi tế bào ung thư lan tỏa vào tuỷ xương, xương sẽ trở nên thưa và teo, đặc biệt rõ ràng ở cột sống. Trạng thái này dẫn đến sự sập võng đốt.
Những biến đổi làm dày xương:
U tạo ra một sự kích thích tạo xương. Trong cấu trúc xương xốp, xuất hiện các vùng và đám xương dày do xương xốp bị cứng. Các sợi xương dày lên một cách không đều và dính chặt vào nhau. Những khe hở giữa các tổ chức xương xốp sẽ bị các tổ chức xương đặc lấp đầy. Sự xâm nhập vào cốt mạc dẫn đến một phản ứng cốt mạc lớn làm xương phình ra và có khả năng ép vào các vùng xung quanh. Những di bào làm dày xương cũng có thể gây gãy bệnh lý.
Đôi khi hai loại biến đổi trên sẽ kết hợp với nhau. Trong ung thư di bào, phần lớn các di bào là của ung thư vú, phổi; trong khi di bào sarcoma trong xương rất hiếm. Những di bào này đều dẫn đến tiêu huỷ xương.
Nói tóm lại:
Hình di bào tiêu huỷ xương (loại tiêu huỷ xương) thường xuất hiện trong ung thư phổi, thận, vú.
Hình di bào thành nang kén (loại làm dày xương) thường xuất hiện trong ung thư tuyến giáp.
Hình di bào hỗn hợp thành nhiều điểm thường xuất hiện trong nhiều loại ung thư.
Hình di bào làm dày xương thường xuất hiện trong ung thư tuyến tiền liệt.
Gãy bệnh lý ở người trên 50 tuổi thường là do di bào ung thư.
Có sự khó khăn trong việc phân biệt chẩn đoán giữa di bào ung thư lan tỏa vào xương chậu và viêm xương biến dạng Paget dựa trên hình ảnh X quang. Trong bệnh Paget, chỉ có mức phosphataza kiềm cao. Trái lại, trong di bào ung thư, cả phosphataza toan và phosphataza kiềm đều cao.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương – Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
